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位置:GZ医疗队疾病诊疗内外妇儿儿科

婴幼儿青紫


来源:      作者:      点击:次      时间:2010-01-30
典型病例:

 患儿,男性,3.5岁。患儿在哭闹中突然意识丧失,呼叫不应,面色青紫,四肢瘫软,经过按压人中穴,约3min后清醒过来。无发热,无咳嗽,无呕吐腹泻,无外伤史,尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫,后进行性加重,但家长未注意。患儿喜静少动,每有活动时,即出现呼吸困难,主动蹲下片刻,可缓解。既往史:既往无其他疾病,母孕期健康,未服过药物。第一胎第一月产,生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。体格检查:T 36.5℃,P 116次/min,R 38次/min,BP 12/8kPa(90/60mmHg)。发育尚可,营养中等,自动体位,表情安详,面色发绀,神志清楚,查体合作。皮肤粘膜无黄染,无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起,心尖搏动弥散,心界无明显扩大,心率 116次/min,心律规则,胸骨左缘第2~4肋间可听到2~3/6级柔和的喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好,四肢未端可见发绀及杵状指(趾)。双侧膝腱和跟腱反射存在,脑膜刺激征阴性,巴彬斯基征未引出。辅助检查:白细胞总数9.6×l09/L,血红蛋白 155g/L,红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。

青紫是指皮肤、粘膜略显绿色或兰色。毛细血管内还原血红蛋白量增多达到一定水平(5g/L)即出现青紫。当 高铁血红蛋白超过1.5g/d1时也可出现青紫。—氧化碳中毒皮肤略显红色。

    检查青紫应在自然光下进行。在皮肤薄;色素沉着少和毛细血管丰富的地方,如甲床、耳轮、鼻尖,口唇;舌,颊粘膜等处,青紫易于显现;色素沉着深者,只在舌和粘膜能看到青紫。新生儿红细胞增多症或高粘滞综合征,青紫可呈斑点状蓝红色,而不是均匀一致的分布。

 

一、病因

 (一)动脉氧饱和度和氧分压降低

1.心脏性青紫 (1)大血管错位 (2)三尖瓣闭锁 (3)肺动脉瓣闭锁 (4)左心发育不良综合征

(6)单心室 (6)法洛四联症 (7)永存动脉干 (8)肺动脉瓣狭窄 (9)完全性肺静脉异位引流

(10)Ebstein’s畸形 (11)右室双出口伴肺动脉瓣狭窄 (12)导管前主动脉缩窄 (13)新生儿持久肺高压 (14)原发性肺高压 (15)艾森曼格综合征 (16)肺动静脉瘘   

2.呼吸性青紫

(1)因未成熟,宫内缺氧,颅内出血、药物等所致肺泡通气降低。

(2)呼吸道梗阻性肺泡通气降低

1)先天性梗阻病变 如鼻后孔闭锁等。

2)后天性呼吸道内梗阻 如胎粪吸入综合征、双侧声带轻瘫、甲状或杓状软骨出生损伤,咽后壁脓肿,颈深部间隙感染;喉水肿等。

3)后天性呼吸道外梗阻 如纵隔积气,淋巴结病等。

(3)肺疾病所致肺泡通气降低 如肺炎、肺纤维化,膈疝等。

(4)中枢神经系统疾病 如颅内出血,颅内感染等。   

 (5)神经—肌肉功能失调所致肺通气降低 如膈神经麻痹、脊髓灰质炎、严重肌无力、急性有机磷农药中毒、婴儿腹膨胀、腹膜炎,皮肌炎、低血钙所致喉痉挛等。

 (6)由于大气压低所致肺泡换气降低 如高山肺水肿,高山心脏病等。

(二)动脉氧饱和度正常,氧分压正常

    1.周围性青紫  

    (1)周围或局部青紫   

    1)生后头几小时口周和手足远端青紫

    2)肢体受压所致青紫

 3)上腔静脉梗阻   

    4)网状斑块   

    5)雷诺氏病   

    (2)周围循环缓慢及静脉压增加所致全身青紫

    1)心力衰竭 左向右分流先天性心脏病发生心力衰竭,各种原因心肌炎、心肌病、风湿性心脏瓣膜病、阵发性心动过速、心内膜弹力纤维增生症,左冠状动脉起源异常等。 

    2)缩窄性心包炎

    3)惊厥时发生青紫

    4)剧哭青紫

(3)周围循环灌注差所致全身青紫

1)休克  

2)新生儿低血糖

3)由于寒冷和静脉淤滞所致周围性青紫

(4)红细胞压积增加所致青紫  

1)新生儿红细胞增多症或高粘滞综合征

2)继发慢性缺氧的红细胞增多症

2.血红蛋白异常

(1)先天性高铁血红蛋白血症

1)高铁血红蛋白黄递酶缺乏症

2)血红蛋白M症

(2)后天性高铁血红蛋白血症

(3)硫化血红蛋白血症

二、发病机理

 (一)毛细血管内还原血红蛋白量增多 心源性、肺源性以及周围性青紫均属还原血红蛋白量增多所致青紫。

正常红蛋白按15g/dl计算,能携带氧20vol/dl,称为100%的氧饱和度。正常动脉血氧饱和度为94~97%,氧含量约为19vol/dl,还原血红蛋白<lg/dl,氧未饱和量<lvol/dl。静脉血氧饱和度为72—75%,相当于氧含量14~15vol/dl,约含还原血红蛋白4g/dl,氧未饱和量6~5vol/dl。周围毛细血管血氧饱和度为动脉和静脉之间的平均数,即氧未饱和量为:(1+5)/2=3vol/dl。只有当毛细血管血氧饱和度降到85%以下,即氧未饱和量6.5vol/d1以上,还原血红、蛋肩4.5g/dl以上时才出现皮肤粘膜青紫。   

    青紫出现与否,决定于血流内还原血红蛋白的绝对值,比如血红蛋白l5g/dl,1/3

的还原血红蛋白5g/dl出现青紫,血红蛋白20g/d1者,只有1/4还原血红蛋白即出现青索。出生一周内新生儿因红细胞及血红蛋白均高,还原血红蛋白绝对值亦高,故可见甲床、口唇轻度青紫。贫血病人,如血红蛋白只有5g/dl,即使绝大部分血红蛋白均为还原血红蛋白也无青紫表现。

    呼吸、循环系统病变及高原空气氧分压过低可致动脉氧饱和度降低(氧未饱和量增高),发生青紫,即当动脉氧未饱和量增加到4.5vol/dl, 组织耗氧量不变(仍为5%),毛细血管氧未饱和量则为7vol/dl, 出现青紫。心血管病变导致右向左分流超过25%以上时也出现青紫,分流量越大,青紫越明显。

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