鼻部脑膜脑膨出

疾病名称
鼻部脑膜脑膨出

疾病概述
鼻部脑膜脑膨出系一先天性疾病，临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻咽喉科，故应引起重视。

病因
本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。

症状
鼻部脑膜脑膨出系一先天性疾病,临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻喉科，故应引起重视。

诊断
1.鼻颏位X线片（可见颅前窝底骨质缺损或筛骨鸡冠消失）。　　2.CT或MRI，以明确脑膜－脑膨出的大小、确切位置、及内容物等。注：一般做穿刺，以免发生感染。

治疗
一般认为除膨出部皮肤有破裂倾向者应急行手术外，以2—3岁进行手术为宜。若手术过晚，鼻根颅底处骨质缺损增大引起的颜面畸形很难矫正。手术原则是切除膨出物、缝合硬脑膜、修补骨质缺损。有颅内法和颅外法两种手术进路。

并发症
1.鼻外型 新生不表现种儿鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”，表面光滑，随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时，该“肿块”变大，但若有骨缺损较小时，则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。 　　2.鼻内型 新生儿鼻不通气，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”，其根蒂位于鼻顶部。